跑跳磕碰导致出血，就连针扎一个小眼，血都会没完没了地流，甚至换颗牙齿都有可能丧命，这样的病被称为血友病。患上这种病，就成了娇嫩的“易碎品”，碰不得。就是一下没碰，自己也会出血，关节、肌肉，甚至内脏都会“无缘无故”出现淤斑，他们被称为“玻璃人”。
　　从医学角度讲，血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，发病率为每10万人中有5到10人。这种病无法根治，只能依靠输注血浆和凝血因子制剂来维持生命。
　　血友病，对大多数人来说，陌生甚至闻所未闻，然而，它确实存在于我们身边，患病的人挣扎在死亡边缘。目前，我市在省血友病管理中心阳泉市分中心登记在册的有20多名血友病病人。

“玻璃宝贝”的未来在哪里

　　听到记者的敲门声，正在午睡的琦琦很快爬了起来，像只小猴子一样，在我们面前蹦来蹦去，显得特别兴奋。妈妈却一脸担心，跟在后面不停地说：“小心点，千万别摔倒。”
　　琦琦今年6岁，今年4月初才刚刚上了幼儿园。对于绝大多数时间只能待在家里的他来说，外面的人和事物充满了新鲜感，即使偶尔被父母或是爷爷背去公园转转，他也不敢靠近那些玩耍的孩子们，只能远远看着。因为晒太阳少，运动也少，加上病情带来的缺血，琦琦的皮肤很白，白到两只小手上布满的针孔都清晰可见。在幼儿园里，琦琦也只能安静地坐着，充满羡慕地看着别的小朋友在教室外玩耍。
　　9个月大时，琦琦被确诊患上了血友病，三天就需要静脉注射一支名为“重组人凝血因子Ⅷ”的进口药，俗称“八因子”。这种药每支1000多块，一个月下来就要花费上万，若是出血，用量还得加倍，花费则更多。琦琦的父亲张宏在南庄煤矿上班，母亲在一家效益不景气的公司做普通文员。琦琦的医药费经常靠双方老人的接济。为了挽救琦琦的生命，如今家里一贫如洗，生活举步维艰。
　　尽管全家老小在琦琦身上倾注了无微不至的关爱，但是经常自发性地出血也让年幼的琦琦时常遭受病痛的折磨。在琦琦的《血友病出血治疗记录手册》中，厚厚的十几页记录了从2011年以来的各部位出血情况，将近200条。其中以右脚踝关节出血次数最多。“有时走着走着，莫名就会出现淤青，还肿起个包。”张宏说，反复出血，导致孩子的右脚踝已经有了滑膜炎，关节也出现轻微变形，除了定期输液以外，每天还得冷敷，数九寒天也不能中断。
　　琦琦的父母不敢想：琦琦才6岁，今后的日子怎么办？他们也曾多次幻想，未来的一天，能够生产出“灵药”治愈血友病；未来的一天，治琦琦病的药便宜了。然而，这未来的一天何时来？

为了兄弟之情坚持下去

　　“活着拖累家人，不如早点解脱。”刘建民已经不止一次萌生这样的轻生念头了。这天早上，刚刚换过纱布的伤口处，又一次“没来由”地出血了。
　　刘建民今年42岁，回忆起小时候出血以后，往往都是在床上躺几天，等着伤口的血自动不流了或是体内的淤血渐渐被吸收。若是肩关节出血，只能几夜几夜地坐着睡觉，因为躺下来就会疼个不停，“那种感觉，就像是无数根针扎进去，还在里面一直不停地绞。”刘建民说。
　　直到6年前，他的大腿内侧出现了一个长约5厘米、宽约4厘米的伤口后流血不止，便开始用上了“八因子”。没想到，身体在后期对药物出现抗体，“八因子”不管用，只能输注大剂量的“七因子”。然而“七因子”每支就要7000多块，他的病情需要每次输3支，每天输4次，一天就要花掉8万多块。刘建民只在6年前的那次手术上咬牙用了一次后，就再也用不起了。
　　半年前，伤口再次出血不止，到现在一直躺在病床上。如今，他每天只能输一些冰冻血浆和定期输些红细胞来止血。
　　刘建民家中有4个兄弟，他排行老三。十几年前，刘建民的大哥也是血友病患者，因为颅内出血抢救无效离开人世。从那以后，二哥和四弟就暗下决心，就算砸锅卖铁，也要让老三活下去，多活一天就能给他们兄弟俩多一点的慰藉。就这样，兄弟二人开始了三地奔波的艰辛生活：父母家、自己家和医院。
　　曾经，刘建民有过好几次放弃治疗的想法，都被二哥和弟弟的坚持打消。因为血友病，他没有成家，除了兄弟来探望，大部分时间是一个人在病房发呆。值班的医生和护士来查房或是输血时，总会特意跟他多聊几句，他每次也都饶有兴致地回应，有时还爱开几句玩笑，逗得护士们直乐。医生和护士走后，又是长时间地发呆。
　　兄弟之情是刘建民活下去的希望。他说，为了这份情谊，惟有坚持，多活一天，便是对兄弟最好的报答。 

血友病不知不治更可怕

　　段晓文是市第一人民医院血液内科的主任医师，也是山西省血友病管理中心阳泉分中心的负责人。2011年，由山西省血友病管理中心发起，市一院血液科、儿科、护理科、口腔科、骨科、康复科和检验科等科室的主任医师们组成了阳泉市血友病管理分中心。他们每年都会定期举行宣传活动，讲解血友病知识，号召市民及早发现和防护。然而，仍然有很多人完全不了解，即使出现症状，也没有意识到是血友病。
　　血友病的发病概率为每10万人中有5到10人。按此推断，我市至少应该有近百名血友病患者。然而在管理中心登记在册的只有20多名。我市的血友病管理目前处于起步阶段，由于患者的意识、经济能力等因素，大部分患者的情况很难被掌握。
　　段晓文忧心忡忡地说：“血友病不可怕，可怕的是不知不治。”一些患者不知道血友病的危害，或者是知道后由于高额的医疗费用放弃治疗。段晓文遇到过几位血友病患者，他们只在出血后才来输血浆或凝血因子，止血后就走了，没有坚持治疗。然而对于这种伴随终身的疾病来说，如果有药，他们就可以维持生命，像正常人一样生活；如果没有，他们就会因为反复出血逐渐骨骼变形、肌肉萎缩导致残疾，内脏和头颅出血还会危及生命。
　　血友病病人平时应尽量避免剧烈运动，但适当的运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量。游泳、骑自行车、散步等都是适合血友病病人锻炼的方法。在饮食方面，要少吃葱姜蒜、木耳、西红柿、鱼等容易导致出血的食物。
　　血友病是可以预防的。段晓文解释，由于血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传病，女性携带基因，导致下一代男性发病，属于“隔代遗传”，患者通常有家族病史，在孕前采取基因筛查，可以有效阻断血友病病儿的出生，优生优育。

希望就在不远的将来

　　虽然血友病可预可防，但在目前的大多数患者家庭中，药难买，买不起却是他们面临的最大困境。
　　琦琦每次输注的“八因子”是从德国进口的，在阳泉的各个医院都没有这种药，张宏只能托熟人在太原、北京等大城市购买。而刘建民体内需要的“七因子”连太原都供应稀缺。
　　迄今为止，凝血因子替代治疗仍然是血友病惟一有效的治疗措施，而凝血因子供应短缺，就意味着他们的生命时刻都在受到威胁。虽然血友病已经纳入了大病医保体系，所需的部分药物也实现了医保报销。然而，实际上，本地的医院没有药，患者就只能自费去外地买，因此也无法享受到大病医保。昂贵的价格让他们大多无力支付，难以为继，即便有医保部分报销，个人承担的也不是小数目。
　　市一院医保办主任白继萍介绍，目前国产的“八因子”等凝血因子制剂都属于血液制品，在全国仅有几家指定的药厂生产，产出的药物也大多提供给了血友病专供医院，以及患者比例较高的大城市医院。对于阳泉这样的中小城市来说，则供应紧缺，甚至基本没有供应。对此，段晓文说：“成立血友病阳泉分中心，就是为了全面地掌握我市血友病患者现状，了解他们需要哪种药物，多少剂量，从而给患者将来提供更便利的药物供应，让更多的患者得到及时有效地治疗。”
　　“目前，山西省医疗保险已将血友病纳入门诊特殊病例，患者所需凝血因子输注可以得到报销。今年3月，血友病又被纳入新农合大病医保报销范围，患者使用的凝血因子制剂费用可以报销75%。”这条新闻，张宏翻来覆去读了好几遍。
　　“正如今年世界血友病日提出的‘完善治疗体系，人人享有健康’的口号一样，希望通过医保和社会慈善组织的扶持和援助，让血友病患者能跟正常人一样，享受生活。”段晓文呼吁道。